聽力損害的高危因素

 

    高危兒是指有任何一種因素可能導致新生兒(自出生~29天)的聽覺神經末梢或中樞通路病變，致聽力損傷。聽力損害是新生兒常見的異常之一，國外報道其發生率為1～3‰，在新生兒重癥監護病房小可高達2-4％。我國每年有2000萬新生兒出生，按國外的比例推算，每年有2—6萬聽力損害的新生兒出生。這種情況如不能及時發現和干預，將嚴重影響患兒的言語、認知和情感的發育，不但影響個人和家庭，而且累及杜會。

    l  高危兒選擇標準

入住新生兒重癥監護病房(neonatal intensive care unit，NICU)的小兒，普遍被認為屬于聽力高危兒。

1）國外關于引起新生兒聽力損害的高危因素為：

    ①有先天性或遲發性小兒期聽力損害的家族史

    ②已知或懷疑與感音神經性聽力損失有關的先天性感染，如弓形體病，梅毒，風

    疹，皰疹和巨細胞病毒。

    ③顱面畸形，包括耳廓和外耳道的形態學異常，人中消失，發際線低下等。

    ④出生體重＜1500g。

    ⑤高膽紅素血癥，其膽紅素水平超過換血所要求的指標。

    ⑥耳毒性藥物應用超過5天。

    ⑦細菌性腦膜炎

    ⑧出生時表現嚴重的功能低下，這些患兒可能包括：在5分鐘內APGAR記分0"3

    分。10分鐘內無自主呼吸，或出生時肌張力低下持續2小時的患兒。

    ⑨長時間的機械給氧(≥10天)，如持續性的肺高壓患兒，

    ⑩伴有感音神經性聽力損失的綜合癥或異常。

2）國內有關文獻報道的高危因素如下：

    ①早產兒、孕齡<32周。  

    ②出生體重＜1500g。

    ③APGAR評分為0~3分者。

    ④高膽紅素血癥患兒，血清總膽虹素濃度：足月兒>205umoN，早產兒>274umol／

l。(>342umoN)

    ⑤新生兒期應用氨基糖甙類抗菌素。

    ⑥缺氧缺血性腦病(HIE)

    ⑦化膿性腦膜炎。

    ⑧收住新生兒重癥監護病房的患者。

    ⑨顱腦頜面外傷包括產鉗傷。

    ⑩頭顱，頜面、外耳畸形。

    值得一提的是：具有高危因素的新生兒約占全體新生兒的9％。約有50%先天性聽力損失的新生兒不具有高危因素。

    2  常見高危因素與聽力損傷

    2003年山東濰坊工愛華等3012例新生兒聽力篩查發現孕早期的病毒感染、家族性遺傳、缺氧性缺血腦病為新生兒聽力障礙的主要因素，孕期用耳毒類藥物、新生兒高膽紅素血癥、耳部畸形次之。

    武漢鄒素娟新生兒聽力損傷43例病因分析，新生兒核黃疸(34．9％)，圍生期缺氧缺血性腦癥(20．9％)，圍生期藥物性耳聾<11．7％)，新生兒重癥感染(9．3％)，圍生期顱腦外傷(7.0％)，遺傳性家族性耳聾(4．7％)，極低出生體重兒(4．7％)。

    3聽力損害的發生機理

    新生兒聽力障礙分兩大類，一是先天性聾，由基因和染色體異常所致的感音神經性聾。二是非遺傳性聾，妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染．糖尿病、藥物中毒、母子血型不合、分娩產程過長、產傷、缺氧窒息、黃疸都可毀聾。

    3．1高膽紅素血癥聽力損傷

    未結合膽紅素在內耳毛細胞耳蝸核沉積，并可損傷整個腦干組織，造成中樞性聽覺傳道通路異常。未結合膽紅素對能量代謝活躍的細胞影響最大，膽紅素沉積的神經元線粒體腫脹、變形，細胞對氧的利用受到抑制，使神經元的生理功能不能正常發揮，聽神經受到損傷。

  未結合膽紅素的神經毒性對聽力損害的相關因素很多，不僅僅取決于血清膽紅素的水平。早產、低體重、缺氧、酸中毒、敗血癥、顱內出血等嚴重疾病，均可使血腦屏障作用減弱，加重其損害。

    3．2孕早期的病毒感染  據報道，約10％~15％的無癥狀先天性風疹、腮腺炎、流感病毒感染兒，30%~60％有癥狀感染兒會出現先天性或遲發性非遺傳性感受音性神經性耳聾(SNHL)。瑞典、美國均對1萬名以上的新牛兒進行病毒檢測及聽力篩查，發現病毒引起的感音神經性聾占聾兒的30~40％，是引起SNHL的首位原因。

    3．3新生兒缺氧缺血性腦病，可引起腦皮質的腦干神經核病理改變，并涉及聽覺通路的神經組織，可導致耳蝸外毛細胞、螺旋器缺氧性損害，耳蝸及聽覺中樞對缺氧極為敏感．當缺氧缺血時。首先累及耳蝸組織，使耳蝸產生類似于腦缺血時興奮性氨基酸的受體過度激動引起的神經毒作用。缺氧缺血后血粘度升高，紅細胞變形能力下降，影響腦組織血管的正常灌注和微血循環營養物質的交換，導致血管平滑肌痙攣，從而引起腦細胞損傷。

    3．4極低出生體重兒、早產兒，特別是出生體重<1500g的患兒，很可能其聽力缺失是由于內耳沒有發育成熟所致，內耳發育成熟一般認為在胚胎33~35周。不能合理地喂養、不能正確地添加輔食、不能保證足夠的睡眠和適當的運動則可使腦組織發育不良。

    3．5新生兒中耳炎，國外有文獻報道，認為中耳炎的發生率重癥監察院護病兒明顯高于正常新生兒，主要由于氣管插管所致。

    3．6先天性唇腭畸形手術時間過晚影響語言神經肌肉的發育同樣可造成聽力發育障礙。

    3．7圍產期藥物性耳聾系與慶大霉素、鏈霉素對聽神經的損害有關。氨基糖甙類抗生素進入血液后，可通過迷路屏障進入內、外淋巴液，并在其小停留，損傷內耳結構而致聾。

 

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